关于两性畸形的分类
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[提要]真两性畸形:真两性畸形者体内拥有发育程序不等的卵巢和睾丸勾绘;女性假两性畸形:即女性男性化
(一)真两性畸形
真两性畸形者体内拥有发育程序不等的卵巢和睾丸勾绘。或许一侧为卵巢,另一侧为睾丸;亦或许一侧或两侧为卵巢。外生殖器海量与相邻的生殖腺相符合,卵睾半数以上有输卵管。普通都有子宫,但其发育程度区别。体内的生殖腺都或许有分泌功效,第二性征以优势性激素而横心。外生殖器男女不清伴有畸形,女性外阴与阴道发育毁败。少壮期后有月经周期性变化;乳房发育如女性。染色体组型可分为46,XX;46,XY;或46,XX/XY等嵌合体。在46,XX核型的该病号体内可携带来显然微Y连锁遗传的睾丸横心因子。本院收治过1例46,XX染色体组型的真两性畸形,妊娠3次、人工流产两次,近足月剖宫产获一个安乐男婴;病理检审核实其生殖腺双侧均为卵睾。
(二)假两性畸形
女性假两性畸形 即女性男性化。此类病号其他生殖器单面片断男性化外,其染色体组型如内生殖系统均为安乐女性。其外生殖器显然示为阴蒂增大及两侧大阴唇区别程度的混合。
(1)肾上腺性征概括征(adrenogenital syndrome),实为先天性肾上腺皮质增生,是一种隐性基因缺陷遗传病,由于不妥混合肾上腺皮质激素的某些酶,使肾上腺生成氢化可的松缺欠,垂体分泌ACTH增多,致肾上腺皮质增殖分泌过多的雄性激素,使女性胎儿外生殖器发育男性化,病号尿中排17-酮量升起。
(2)母亲在孕期起用过多雄性激素作用的药物,如人工混合的孕激素在体内可转化为雄性激素样作用,可组装女性胎儿外生殖器发育男性化,这类病号点滴见,其尿中17-酮排出量安乐。其阴道与尿道或许共同启齿于阴蒂下方。
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